Церулоплазмин в Нижнекамске

Церулоплазмин — α2-глобулин массой около 130 кДа, содержащий шесть атомов меди. Он обладает ферроксидазной активностью — окисляет железо, необходимое для загрузки в трансферрин, поэтому при редком наследственном отсутствии церулоплазмина нарушается и обмен железа. В гепатоците медь встраивается в апоцерулоплазмин с помощью белка ATP7B, он же выводит избыток меди с желчью. При мутациях ATP7B (болезнь Вильсона — Коновалова) медь не включается, нестабильный апоцерулоплазмин быстро разрушается, и уровень церулоплазмина в крови падает, а несвязанная медь накапливается в тканях.

У большинства больных болезнью Вильсона (примерно 85–90 %) церулоплазмин снижен, ориентир — менее 0,2 г/л. Но нормальное значение болезнь не исключает: на фоне воспаления и гепатита церулоплазмин как белок острой фазы «подтягивается». Низкие значения тоже не всегда означают болезнь: они бывают у носителей, при тяжелой печеночной недостаточности, потере белка с мочой или через кишечник и при дефиците меди. Поэтому диагноз строят из набора: церулоплазмин, суточная экскреция меди с мочой, кольца Кайзера — Флейшера при осмотре офтальмологом, при необходимости — биопсия печени и генетика гена ATP7B (отдельная позиция).

Отличие от анализа на «Медь»: общая медь сыворотки включает и связанную с церулоплазмином, и свободную. При болезни Вильсона общая медь может быть сниженной или нормальной при повышенной свободной, поэтому информативнее сочетание двух показателей. Срок выполнения по прайсу — 1 день.